Tha granulomatosis Wegener na ghalar neo-chumanta a tha a 'toirt iomradh air galaran cruaidh agus adhartach. Tha vasologitis siostamach agus granulomatosis Wegener gu math dlùth cheangailte ri bhith a 'ceangal fhrith-rathaidean, oir tha antibodies (antineutrophil cytoplasmic) air an cruthachadh ann an granulomatosis, rud a tha sònraichte de vasculitis a tha co-cheangailte ris ANCA.
Adhbharan granulomatosis Wegener
Tha granulomatosis Wegener a 'toirt iomradh air fèin-fhìn, agus mar sin dh'fhaodadh gum bi adhbhar ginteil ann. Gu dearbh, tha granulomatosis na fhreagairt neo-fhreagarrach neo-fhreagarrach. Mar sin, tha comharran an tinneis antigens - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Tha àite nam pataganan cuideachd air a chluich le antibodies antiteutrophil cytoplasmic a 'toirt buaidh air proteinase-3.
Granulomatosis Wegener - comharraidhean
Tha cumaidhean granulomatosis gu tric a 'tachairt aig aois 40 bliadhna, ged nach eil e cudromach don ghnè gnè.
Granulomatosis - lùth air ballachan shoithichean beaga is meadhanach: venules, capillaries, arteries agus arterioles. Anns a 'phròiseas call, tha an rùn analach àrd, na h-ailranan, na sùilean, na sgamhanan agus na buidhnean eile an sàs.
Tha na comharraidhean mar a leanas:
- coitcheann - call cuideam, laigse, myalgia, arthralgia, fiabhras, ann an cùisean ainneamh, airtritis;
- siostam neònach - polyneuropathy neo-riaghailteach;
- sùilean - ischemia den nerve, dall, episcleritis le granuloma orbital agus exophthalmos;
- craiceann - brògan le eileamaidean necrotic;
- na h-àrainnean - glomerulonephritis , a dh'fhaodas cùrsa luath a ghabhail;
- sgamhanan - bidh lusan a 'fàs ann an 75% de dh' euslaintich ann an cruth inbhirean, a bhios a 'dèanamh ghoireasan tro lobhadh; le seo faodar a bhith a 'faicinn pleurisy, casadaich.
- a 'toirt buaidh air 90% de dh' euslaintich ann an cruth rinitis le secretion slàn-ghlan agus ulceration; Tha cuairteadh na septum nasal a 'leantainn gu dì-dhealbhachd dìollaid; Cuideachd, tha an droch bhuaidh a 'toirt buaidh air sinuses laringe, cluasan, trachea, paranasal, anns a bheileas a' coimhead ri pròiseas necrotic.
Tha dà fhoirm aig granulomatosis Wegener cuideachd:
- ionadail - bidh e a 'toirt buaidh air a' chùis analach àrda gu h-àraidh;
- àbhaisteach - le buaidh air a h-uile buidheann, agus còmhla ri fiabhras, pian co-fhèine, casadaich agus fàilligeadh cridhe.
Diagnosis air granulomatosis Wegener
Tha an dearbhadh seo air a dhèanamh le reumatologist stèidhichte air grunn dàta:
- deuchainnean fala - bith-cheimigeach agus coitcheann, nach urrainn dha granulomatosis a dhaingneachadh, ach cuideachadh le bhith a 'cur às do ghalaran eile;
- anailis fual - faodaidh e milleadh nan dubhan a dhaingneachadh no a dhubhadh (tha cruth an tinneis air a dhearbhadh);
- Gala-x den sinus paranasal agus thorax (tha tomagrafaig àireamhach a 'toirt seachad fiosrachadh nas mionaidiche na an fheadhainn a gheibhear le X-ray);
- biopsy - an aon dòigh a tha a 'dearbhadh no a' diùltadh gu bheil granulomatosis ann; bidh dotairean a 'toirt inneal-làimhe bhon t-sròin no bhon amhaich, agus ann an cuid de chùisean, na h-àirean agus na sgamhain.
Làimhseachadh granulomatosis Wegener
Tha làimhseachadh an galair air a dhèanamh, gu h-àraid, le com-pàirteachadh corticosteroids agus cytostatics, a tha a 'lùghdachadh na gnìomhachd
Le milleadh cruaidh nan dubhagan, ann an cuid de chùisean, feumaidh an t-euslainteach tar-chuir organan.
Granulomatosis Wegener - prognosis
Mura tèid tòiseachadh air leigheas ann an deagh àm, thig an prognosis mì-chothromach a-steach taobh a-staigh 6-12 mìosan, agus chan eil an dùil-beatha cuibheasach nas fhaide na 5 mìosan.
Ann an cùis leigheis, mairidh maitheanas mu 4 bliadhna, ann an cuid de chùisean 10 bliadhna. Tha leigheas iomlan aig ìre an latha an-diugh de leasachadh leigheis mì-chomasach.