Galar porphyria

Tha an dath dearg fuil, a bharrachd air a comas air ocsaidean a ghiùlain, air sgàth gu bheil eme. Air an aon àm, tha an cumadh bith-cheimiceach seo air a chruthachadh air sgàth einnseanairean, agus tha feum air porphyrin air a dhèanamh. Nuair a tha na stuthan sin eas-fhillte, bidh porphyria a 'leasachadh, mar riaghailt, is e oighreachas a bhios na adhbhar.

Genetics agus porphyria

Is e am prìomh fhactar a tha ro làimh do dh 'adhartachadh a' ghalair a bhith ann an làthaireachd luchd-còmhdhail antigen HLA B7 agus HLA A3 san fhuil. Bidh iad a 'brosnachadh gu leòr mì-fhreagarrach de einnseanan a tha a' cruthachadh heme, a bharrachd air a bhith a 'briseadh a-mach an teasachadh companaidhean lipid.

A bharrachd air genetics, tha hepatitis B, C agus A (ann an cruth cruaidh) nach gabh atharrachadh a-steach le di-dhìol air a 'pharenchyma, tha milleadh cnàimh cnàimh cudromach.

Symptoms of porphyria

Tha na companaidhean einnseil riatanach air an cruthachadh anns an òr agus smior cnàimh. Mar sin, tha comharran de phorphyria ag atharrachadh a rèir an organg a tha a 'toirt buaidh, cho math ri diofar eòlas-eòlas.

Tha na fo-bhuidhnean a leanas anns an t-seòrsa hepatic agus taisbeanaidhean clionaigeach sònraichte:

1. Oighreachdan. Is e a 'chuibhreann as ainmeile pian dian anns an roinn epigastric. A thuilleadh air an sin, tha tachycardia, mì-rian inntinn gann , lùth-dhroch bhuaidh .
2. Giorra luath. Tha an cùrsa beagan coltach ris an fhoirm oighreachail, ach tha e a 'toirt buaidh air an siostam neònach meadhanach agus iomallach. Còmhla ri seo tha droch-bheachdan, glacaidhean epileptic, delirium agus pairilis de fhèithean rèidh nam bronchi, sgamhanan.
3. Chester. Fhuair e an t-ainm air sgàth àite cruinn-eòlach (a 'mhòr-chuid de dhaoine tinn à baile Chester ann an Sasainn) agus dàimh shloinnteachail. Coltach ris a 'chruth porphyria a bh' ann roimhe, ach tha comharraidhean nas cruaidhe ann, uaireannan tha e cumanta le fàilligeadh nan dubhagan.
4. Coproprotoporphyria. Tha e a 'dèanamh a-mach na thaisbeanaidhean clionaigeach de na trì gnèithean den ghalar a tha gu h-àrd, a tha sònraichte do mhuinntir Afraga a-Deas. Tha briseadh a 'tighinn còmhla ris an tinneas air uachdar an epidermis.
5. Urokopproporfiriya. Tha e tric ga dhearbhadh mar phorphiria craiceann - tha na comharraidhean air an cur an cèill mar a bhith a 'sgoltadh lusan agus a' cruthachadh builgeanan beaga ann an raon làmhan agus aghaidh. Bidh e gu tric a 'toirt buaidh air luchd-còmhnaidh na Ruis agus dùthchannan an t-seann CIS.

Ma chuireas dragh air a 'synthesis de phirphirrain anns a' smior cnàimh, thèid na seòrsaichean tinneas seo a leasachadh:

1. Ùir-bhiopoitic uroporphyria. An tinneas as cunnartach, seach nach eil e a 'toirt cothrom dhut fuireach gu inbheach. Tha e air a chomharrachadh le bhith a 'dèanamh cron air a' chraiceann (le crìonadh ulcerous gun leigheas), fiaclan, cugallachd ri rèididheachd grèine, agus adhartas - le bhith a 'gabhail a-steach fuil.
2. Coproporphyria erythropoietic. Tha am prìomh chomharra air mothachadh làidir a thaobh ultra-bhiolet, a tha ag adhbharachadh sèid, tòrradh agus hyperemia den epidermis. Às deidh a 'ghrian a bhith an sàs ann an ùine ghoirid, tha cuideachd bileagan, gràdh hemorrhagic, sùilean air a' chraiceann agus an craiceann.
3. Eupropoietic protoporphyria. Air a chomharrachadh gu dìreach leis an aon chlinic ris an t-seòrsa freumhag a bh 'ann roimhe, tha e air a dhearbhadh tro dheuchainn fuil (an ìre de mheudachadh protoporphin ann an erythrocytes).

A 'làimhseachadh galar porphyria

Gu ruige seo, chan eil dòighean èifeachdach ann airson a bhith a 'làimhseachadh an galair. Tha leigheas samhlachail a 'toirt a-steach cleachdadh sgeama iom-fhillte gus cur às do na prìomh chomharraidhean:

• a 'lughdachadh cuideam fala;
• splenectomy;
• plasmapheresis ;
• toirt leigheasan anti-inflammatory agus analgesic;
• dìon maireannach an aghaidh radaigeach ultra-bhiolet;
• stàladh ùineil de droppers le fuasgladh glucose, toirt a-steach riboxin, adenosine monophosphate, delagila.