Tha fàs nas sine na phròiseas a tha a 'toirt buaidh air gach neach, a' sruthadh mean air mhean agus gu leantainneach. Ach, tha galar anns a bheil am pròiseas seo a 'fàs gu math luath, a' toirt buaidh air gach buidheann agus siostam. Canar progeria ris an tinneas seo (bhon Ghreugais - ro-aois aosta), tha e gu math tearc (1 cùis airson 4 gu 8 millean duine), anns an dùthaich againn tha grunn chùisean ann de dh 'fhàg sin. Tha dà phrìomh seòrsa progeria: Hutchinson-Guilford syndrome (progeria chloinne) agus syndrome Werner (progeria de inbhich). Mu dheidhinn seo bidh sinn a 'bruidhinn san artaigil againn.
Syndrome Werner - dìomhaireachd saidheans
An toiseach, mhìnich an neach-leighis Gearmailteach Otto Werner an toiseach ann an 1904, ach gu ruige seo, tha progeria fhathast na ghalar gun sgrùdadh, gu h-àraidh air sgàth an tachartais ainneamh. Tha fios againn gur e mì-rian ginteil a tha seo air adhbhrachadh le giùlan gine, a tha air a shealbhachadh.
Airson an latha an-diugh, tha luchd-saidheans cuideachd air dearbhadh gu bheil teanndas Werner na ghalar neo-ghluasadach neo-àbhaisteach. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil euslaintich le progeria a' faighinn aon ghine neo-riaghailteach anns an ochdamh cromosoma bho athair agus màthair. Ach, gu ruige seo chan eil e comasach dearbhadh a dhèanamh no a dhìteas air a 'bhreithneachadh tro anailis ginteil.
Na h-adhbharan airson progeria inbhich
Tha prìomh adhbhar an t-sionndro ro-aois a 'fàs nas fheàrr. Chan eil gèintean millte a tha an làthair ann an uidheam gine de phàrantan an euslaintich le progeria a 'toirt buaidh air a' bhodhaig aca, ach nuair a thig iad còmhla tha toradh uamhasach, a 'dìteadh an leanabh gu bhith a' fulang san àm ri teachd agus a 'fàgail ro-làimh bho bheatha. Ach chan eil e soilleir fhathast dè tha a 'leantainn gu leithid de mhodhan gine.
Comharraidhean agus cùrsa an tinneis
Tha a 'chiad taisbeanaidhean de syndrome Werner a' tachairt eadar aois 14 agus 18 (uaireannan nas fhaide), an dèidh greis. Gu ruige seo, bidh gach euslainteach a 'fàs gu math àbhaisteach, agus an uairsin anns a' bhodhaig aca bidh pròiseasan giollachd nan siostaman beatha uile a 'tòiseachadh. Mar riaghailt, sa chiad dol a-mach bidh na h-euslaintich a 'tionndadh liath, a tha gu tric air an cur còmhla ri call falt. Tha atharrachaidhean gunna ann an craiceann: driadachd, crùbagan , iomadachadh, teannachadh craiceann, bàn.
Tha raon farsaing de fhrith-eòlasan a bhios tric a 'dol còmhla ri bhith a' fàs sean-nàdarra: cataracts , atherosclerosis, duilgheadasan siostam cardiovascular, osteoporosis, diofar sheòrsaichean neoplasms neònach agus neònach.
Thathas cuideachd a 'coimhead ri duilgheadasan endocrine: às aonais shoidhnichean feise àrd-sgoile agus milleadh, duilgheadas, guth àrd, dìth-dòrtadh thyroid, tinneas an t-siùcair an aghaidh insulin. Bidh figheag fhiadhaich agus fèithean, bogsaichean agus casan fiadhaich a 'fàs neo-fhreagarrach tana, tha an gluasad gann beag.
Mar thoradh air atharrachadh làidir agus feartan facal - bidh iad a 'nochdadh, bidh an smiogaid a' sruthadh gu snasail, bidh an sròn a 'faighinn an aon rud ris an eun, bidh an beul a' lùghdachadh. Aig aois 30-40 bliadhna, tha duine le progeria inbheach coltach ri fear 80-bliadhna. Is ann ainneamh a bhios euslaintich le syndrome Werner beò suas ri 50 bliadhna, a 'bàsachadh as trice bho aillse, ionnsaigh cridhe no stròc.
A 'làimhseachadh progeria inbheach
Gu mì-fhortanach, chan eil dòigh ann faighinn cuidhteas an galair seo. Tha làimhseachadh ag amas air cuidhteas a thoirt air na comharran a tha a 'nochdadh, a bharrachd air a bhith a' casg air galaran a dh'fhaodadh a bhith a 'tighinn gu crìch agus a bhith a' fàs nas miosa. Le leasachadh làraichean-lann plastaig, bha e comasach cuideachd dearbhadh beagan a dhèanamh air na taisbeanaidhean air an taobh a-muigh de bhith a 'fàs nas sine.
Aig an àm seo, thèid deuchainnean a dhèanamh airson a bhith a 'làimhseachadh syndrome Werner le ceallan-cealla. Tha e fhathast an dòchas gun tèid toraidhean dearbhach fhaighinn a dh'aithghearr.