Tuig an t-seileag-chlòimh - gu bheil seo fìor chudromach, oir tha an tinneas seo glè dhuilich. Tha an eòlas-eòlas seo oighreachail. Tha an galar seo glè chunnartach: tha e cudromach a chomharrachadh aig a 'chiad ìre leasachaidh, gus nach cuir e an suidheachadh gu suidheachadh riatanach.
Hemophilia - dè a th 'ann?
Gus tuigsinn dè an tinneas a th 'ann, cuidichidh brìgh an teirm a chleachdar. Bho chànan Greugach, tha "haima" a 'ciallachadh "fuil," agus "philia" a' ciallachadh "tràilleachd." Tha an galar seo air a chomharrachadh le co-chòrdadh ìseal air fuil. Bidh iad a 'fulang bho fhir, ach tha eisgeachdan ann (seòrsa C). Bidh iad a 'faighinn droch dhuilgheadas bhon mhàthair: is i an giùlan an tinneas agus tha ia' toirt seachad an "bonus" dha a mic. Tha an eachdraidh a 'toirt a-steach ainmean nam mnathan mòra a bha nan luchd-giùlain den ghine hemophilia. Mar eisimpleir, a 'Bhanrigh Bhioctoria agus Ban-diùc Hesse.
Ciamar a tha haemophilia air a sheachnadh?
Tha gine an eòlaiche-inntinn seo reusanta. Tha e suidhichte anns an X chromosome. Tha an oighreachd aig gine litreachail co-cheangailte ri gnè. Gus tòiseachadh air an galar a nochdadh, feumaidh tu dà chromosoma X le caochladh. Is e seo "seata" bhoireannach. Tha cromosomaidhean X agus Y aig fir cuideachd. Ach, gu h-èifeachdach tha a h-uile dad a 'tachairt ann an dòigh eadar Nuair a bhios boireannach trom le leanabh aig a bheil dà chromosoma X a 'fàs, bidh abradh a' tachairt airson 4 seachdainean. Tha seo mar thoradh air nach eil an fhàsas a tha a 'fàs comasach air a dhèanamh.
Faodar caileag a bhreith le aon chromosome X mutating. Anns a 'chùis seo, chan eil an galar fhèin a' nochdadh fhèin: chan eil an gine fallain as làidire a 'brosnachadh inneal brosnachaidh an tinneis bho àm gu àm. Faodar sealbhachd an hemophilia fhaicinn ann am balaich. Anns a 'chorp fhireann, chan eil gine as motha ann an criososome Y, agus tha an X-set leis a' mhòdachadh a 'fàs gu dian. Air an adhbhar seo, tha balaich a 'sealbhachadh a' ghalair seo, agus tha feartan reusanta aig hemophilia.
Dè a tha a 'bagairt droch dhroch fhuil?
Tha an suidheachadh teann-eòlas seo glè chunnartach. Tha ceangal gu math eadar-dhealaichte aig duilgheadasan a thig an dèidh sin le ìre an tinneis. Tha seo cho cunnartach is e droch dhuilgheadas fuil:
- Tha e a 'toirt buaidh air crìonadh a' phlacentaig nuair a tha i trom.
- Dh'fhaodadh seo a bhith ag adhbhrachadh dòrtadh dòrainneach rè an t-saothair
- Bidh toirt a-mach fiaclaireachd, obair làimhseachail agus droch leòn a 'brosnachadh call fuil.
Hemophilia - Gnèithean
Is e fulangadh fuil a tha a 'toirt buaidh air a' bhodhaig. Anns a 'phròiseas seo, bidh fibrinogens, platelets agus factaran plasma a' gabhail pàirt gnìomhach. Tha easbhaidh aon de na stuthan sin ag adhbharachadh briseadh ann an obrachadh an t-siostam co-fhreagairt gu lèir. A rèir an fhactar a tha a dhìth, tha na seòrsaichean hemophilia sin air an comharrachadh:
- A;
- B;
- C.
A rèir dè cho dona 'sa tha cùrsa an tinneis, tha na ceuman sin de eòlas-inntinn air an comharrachadh:
- Easy - le a bhith a 'fulang a h-ainneamh gu math tric. A bharrachd air an sin, tha iad gu math dian.
- Meadhanach-dona - oir tha e air a chomharrachadh le ìre cho domhainn de mholaidhean hemorrhagic.
- Dona - ma tha, mar eisimpleir, coagadh bochd na fuil ann an ùghdar ùr, tha seo air a shealltainn le bhith a 'bleith bhon chliath snasail, làthaireachd hematomas air a cheann, melena agus mar sin air adhart. Nuair a bhios e na dh 'aois, chan eil galair mar seo cho cunnartach na ann an infancy.
Hemophilia A
Airson an seòrsa tinneas seo tha e air a chomharrachadh le easbhaidh de globulin antihemophilic - factor VIII. Thathas den bheachd gu bheil an seòrsa tinneas seo clasaigeach agus as cumanta. Tha e air a dhearbhadh ann an 85% de chùisean nuair a tha gine hemophilia aig an euslainteach. Tha an tinneas tinneas seo a 'tighinn còmhla ris an tinneas seo. Air an adhbhar seo tha e cudromach tuigsinn: hemophilia - dè a th 'ann agus dè a tha math.
Tha feart sònraichte den t-seòrsa tinneas seo a 'briseadh ìre plasma hemostasis. Ann an dòigh shìmplidh, chan eil bleeding a 'tachairt an-còmhnaidh an dèidh dha a leòn. Tha seo air sgàth 's gu bheil an ìre platelet agus an fhacal-uidheamachd ceart. An dèidh an aon latha às deidh an dochann fhaighinn, faodaidh tinneas trom a bhith a 'tòiseachadh, rud a tha gu math duilich stad. Chan urrainnear an duilgheadas seo a rèiteachadh ann an aon latha.
Hemophilia B
Is e galar Christmass an dàrna ainm airson an tinneas seo. Tha an galar air a chomharrachadh le cion factara IX. Bidh an com-pàirt seo a 'dèanamh gnìomhachas nan Stiùbhart-Prower. Tha an seòrsa hemophilia seo ann an clann a 'tachairt ann an 20% de chùisean le breithneachadh air fallaineachd lag. Thathar a 'faicinn leithid de eòlas-eòlas ann an 1 a-mach à 30,000 balach ùr-bhreithichte.
Hemophilia C
Tha an riochdachadh clionaigeach aige fhèin aig an fho-ghnè seo. Tha e gu math eadar-dhealaichte bhon t-seòrsa tinneas clasaigeach. Tha an fo-ghnè seo eadhon air a thoirt a-mach às an seòrsachadh ùr-nodha. Air an adhbhar seo tha e cudromach tuigsinn hemophilia - dè a th 'ann. Tha feart sònraichte aige nach eil ann an seòrsachan galair eile. Thathar a 'cumail sùil air a leithid de chòmhdach ann am boireannaich cho tric ri fir. Tha seo air sgàth gu bheil gluasad gine air a dhèanamh le prìomh fheart. Tha susbaint nàiseanta ann cuideachd anns an stàit fhìrinneach. Bidh an galar seo a 'toirt buaidh air Iùdhaich Ashkenazi nas trice.
Soidhnichean hemophilia
Ann an galairean de sheòrsachan A agus B, dealbh clionaigeach coltach ris. Anns a 'chùis seo, tha comharraidhean fuil truagh mar a leanas:
- A 'nochdadh grunn hematomas air a' bhodhaig. Bidh iad a 'nochdadh eadhon an dèidh briseadh beag. Tha raon farsaing de sgaoileadh air na hematomas sin. Nuair a tha thu a 'putadh air an àite far a bheil bruise tha pian làidir.
- Ann an 80% de chùisean, tha hemarthrosis a 'tachairt. Bidh an co-chnàmh a 'fàs inflamed, teth, agus bidh an craiceann os a chionn. Le ath-bhualaidhean a-rithist, bidh osteoarthritis a 'tòiseachadh a' leasachadh. Aig an aon àm, faodaidh cnàmhan pelvic a bhith ann agus colbh vertebral, trannsa de fhèithean, deformation of foot.
- Bleeding a tha a 'tachairt às deidh lannsaireachd, gearraidhean, togail fhiaclan agus leòintean eile.
- Ann an 5% de chùisean (nas trice ann an euslaintich aig aois òg) tha stròc air leth ann .
- Hemorrhage anns a 'mesentery - le pian gruamach agus soidhnichean eile coltach ri clionaig peritonitis.
- Ann an 20% de chùisean, tha hematuria air fhaicinn. Faodar ionnsaigh a thoirt air a 'chùis fhollaiseach seo le colice dubha agus a' toirt air adhart leasachadh pyelonephritis.
- Cruthachadh gangrene , air a bhrosnachadh le hematomas mòr.
- A 'bleith intestinal, a tha air a faicinn ann an 8% de chùisean anns an fheadhainn a tha a' fulang le coagulation truagh. Gu tric bidh laigse agus mearachd a 'tighinn còmhla ris na h - àitichean dubha .
Tha comharran de dh'fhuil bochd a tha a 'sgoltadh ann an seòrsa de hemophilia C anns a' mhòr-chuid de dh'euslaintich air an cur an cèill gu lag no gun nochdadh idir. Tha cuid de dhaoine a 'toirt fuil, droch-dhiadhag agus coltas bruthaichean air a' bhodhaig. Fiù 's ann an aon theaghlach, leis a bheil buill a' fulang leis an tinneas seo, tha iomadachd clionaidean clionaigeach ag atharrachadh gu mòr. Ach, aocoltach ri galaran de sheòrsachan A agus B, chan eil tearc ann an hemophilia C hemorrhages spontaneous anns na fèithean. Chan eil hemarthroses a 'tachairt a-mhàin air sgàth droch dhroch ghluasad de dhuilleagan.
Droch chòmhdach fuil - dè a nì thu?
Ma tha co-dhiù aon chomharra agad air galar, bu chòir dhut cuideachadh meidigeach iarraidh sa bhad. Gus dearbhadh a dhèanamh air a 'bhreithneachadh, òrdaichidh an dotair don sgrùdadh euslaintich a tha a' gabhail a-steach dhòighean obrach mar sin:
- dearbhadh air an àireamh de nithean co-thomhais a tha an làthair anns an fhuil;
- innis prothaidbain;
- co-dhùnadh mun àm anns am bi fuil a ' gabhail àite;
- measgachadh;
- ìre fibrogen san fhuil agus mar sin air adhart.
Thathas a 'meas nach eil bun-chomas air a' hemophilia - tha leigheas an galair seo air a lùghdachadh gu leigheas cumail suas. A bharrachd air an sin, chan e an ìre as lugha a tha air a thoirt do bheathachadh. Rè ùine an galair a dh 'èigheachadh, bu chòir a leigheas a dhèanamh ann an ospadal an stèisein mheidigeach. Tha eòlaichean air clionaig mar sin a 'toirt eòlas air a' chlò-bhualadh - dè an eòlas a th 'ann. Feumaidh an "euslainteach" leis an neach a tha air fios a chur chun an euslaintich. Tha an sgrìobhainn co-cheangailte seo a 'toirt a-steach fiosrachadh mun bhuidheann fala daonna, a factor Fa. Tha e cuideachd a 'sealltainn cho dona' sa tha an galar.
Ciamar a chuireas tu stad air fuil le giùlan fuil truagh?
Nuair a tha hemophilia aig duine, feumaidh e a bhith gu sònraichte faiceallach. Chan urrainn dhut gabhail gu math leis an t-slàinte agad! Tha prionnsabalan giùlain sa chùis seo mar a leanas:
- Ma tha na leòntan domhainn, feumaidh tu a bhith a 'lorg agus a' giùlan leigheas ath-àiteachaidh. A bharrachd air an sin, bu chòir deigh a chur a-steach don sgìre a chaidh a mhilleadh (cha bu chòir dha a thighinn an conaltradh ris a 'chraiceann, agus mar sin feumaidh e a bhith air a cheangal le tuileag pàipeir no lèineag tana mus tèid a chleachdadh).
- Anns an leòn agus faodaidh sgrìoban clots mòra a chruthachadh. Den iad, tha an fhuil a 'fuarachadh. Air sgàth clot mar sin, bidh barrachd lotan ann. Gus seo a sheachnadh, feumaidh tu na "cnapan" a thoirt air falbh gu faiceallach. A bharrachd, bu chòir an raon seo a nighe le fuasgladh de phenicillin. Às deidh sin, thèid còmhlan a tha air a thionndadh le cumadh hemostatic a chur air a 'chraiceann. Bidh seo a 'luathachadh leigheas air a dhroch leòn.
Cungaidhean le co-chòrdadh fuil
Tha an leigheas airson hemophilia a 'coimhead mar seo:
- Tha an t-euslaintich air a mhilleadh le adhbharan casgach a tha a dhìth. Faodaidh an àireamh de na modhan sin a bhith eadar 4 is 8 gach latha.
- Sònrachadh ullachaidhean air an dèanamh a rèir plasma.
- Gus toirt air falbh bho antibodies corp an euslaintich gu factaran co-chruinneachaidh, faodaidh an dotair plasmapheresis a dhearbhadh.
- Tha hemophilia Hereditary a 'solarachadh airson fuasgladh glùcsa, Reamberin no Polyglucin.
Le hemarthroses, thèid puncture a 'bhileag a choileanadh cuideachd. Thathar a 'dèanamh cinnteach gu bheil susbaint fuilteach agus a neartachadh le ullachaidhean hormonail. Às aonais fàilligeadh, bu chòir am ball a tha air a mhilleadh a ghluasad rè rèiteachadh. Anns an àm ri teachd, an dèidh ath-bheothachadh, thèid trèanadh fiosaigeach agus làimhseachadh fìi-leigheasach òrdachadh.
Dè a dh'itheas tu le droch fhuil a dh 'itheadh?
Tha buaidh làidir aig beathachadh air staid euslainteach. Gus casg a chur air bleeding, bu chòir do dh 'euslaintich le hemophilia an daithead aca a neartachadh le biadh mar sin:
- gathan de bheathaichean (ìm, bàrr, uachdar);
- òr (brains, ailran, grùthan);
- brochd cuibhrionn;
- caoraidhean dath breithe (blueberry, blueberry, blackberry agus feadhainn eile);
- bananathan agus mangoes;
- piobar ruadh, rèid, càl dearg agus glasraich eile;
- cnothan-cnòthan;
- beans, peas, soithbean agus feusagan eile;
- dill, peirsil, basil;
- aran geal.